跳到主要内容

癫痫

概述

  • def: 癫痫是一种脑部疾患,其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变,并出现相应的后果。
  • 诊断要素:
    • 至少一次发作;
    • 反复癫痫发作的倾向;
    • 出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等障碍。

1 + ->N + 障碍。

癫痫发作的分类

类别描述
1. 部分性发作
⤷ 1.1 单纯部分性发作包括运动性、感觉性、自主神经性发作和精神症状性发作
- 运动性发作:局灶性运动性、旋转性、Jackson姿势性、发音性
- 感觉性发作:特殊感觉(嗅觉、视觉、味觉、听觉)
- 躯体感觉(痛、温触、运动、位置觉)
- 眩晕
- 自主神经性发作(心慌、烦渴、排尿感等)
- 精神症状性发作:语障碍、记忆障碍、认知障碍、情感变化、错觉、结构性幻觉
⤷ 1.2 复杂部分性发作包括单纯部分性发作后出现意识障碍和开始即有意识障碍的发作
⤷ 1.3 部分性发作继发全面性发作包括单纯部分性发作继发全面发作、复杂部分性发作继发全面发作、单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面性发作
2. 全面性发作
⤷ 2.1 失神发作包括典型失神发作和不典型失神发作
⤷ 2.2 强直性发作
⤷ 2.3 阵挛性发作
⤷ 2.4 强直阵挛性发作
⤷ 2.5 肌阵挛发作
⤷ 2.6 失张力发作
3. 不能分类的发作

基于癫痫发作类型的癫痫分类

癫痫类型描述
全面性癫痫发作起源于双侧大脑半球网络中的某点或快速扩散至双侧网络,脑电图可能显示全面性棘慢波或全面性阵发性快活动。
局灶性癫痫发作起源局限于一侧半球网络,脑电图显示局灶性或多灶性放电。
全面性合并局灶性癫痫同时存在全面性和局灶性发作,如Dravet综合征或Lennox-Gastaut综合征,脑电图可能显示全面性和局灶性/多灶性放电。
起源未知的癫痫不能确定发作是局灶性还是全面性,例如癫痫性痉挛,脑电图和神经影像学可能未提供有用信息。

癫痫综合征的分类

癫痫综合征组(Syndrome group)癫痫综合征名称(Syndrome name)缩写(Abbreviation)
新生儿-婴儿期(Neonatal-infant)CDKL5发育性和癫痫性脑病(CDKL5-developmental and epileptic encephalopathy)CDKL5-DEE
Dravet综合征(Dravet syndrome)DS
早发性婴儿发育性和癫痫性脑病(Early infantile developmental and epileptic encephalopathy)EIDEE
婴儿期游走性局灶性癫痫(Epilepsy of infancy with migrating focal seizures)EIMFS
遗传性热性惊厥附加癫痫(Genetic epilepsy with febrile seizures plus)GEFS+
与下丘脑错构瘤相关的笑性癫痫(Gelastic seizures with hypothalamic hamartoma)GS-HH
葡萄糖转运蛋白1缺乏综合征(Glucose transporter 1 deficiency syndrome)GLUT1DS
婴儿痉挛综合征(Infantile epileptic spasms syndrome)IESS
KCNQ2发育性和癫痫性脑病(KCNQ2-developmental and epileptic encephalopathy)KCNQ2-DEE
婴儿期肌阵挛性癫痫(Myoclonic epilepsy in infancy)MEI
原钙粘蛋白19聚集性癫痫(Protocadherin 19 clustering epilepsy)PCDH19 clustering epilepsy
吡哆醇依赖型(ALDH7A1)发育性和癫痫性脑病(Pyridoxine-dependent (ALDH7A1) developmental and epileptic encephalopathy)PD-DEE
磷酸吡哆醇(PNPO)缺乏性发育性和癫痫性脑病(Pyridox(am)ine 5'-phosphate deficiency (PNPO) developmental and epileptic encephalopathy)P5PD-DEE
自限性家族性新生儿-婴儿期癫痫(Self-limited familial neonatal-infantile epilepsy)SeLFNIE
自限性婴儿期癫痫(Self-limited infantile epilepsy)SeLIE
自限性新生儿癫痫(Self-limited neonatal epilepsy)SeLNE
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome)SWS
儿童期(Child)儿童期视觉性枕叶癫痫(Childhood occipital visual epilepsy)COVE
睡眠中的棘波激活的发育性和癫痫性脑病(Developmental and epileptic encephalopathy with spike-and-wave activation in sleep)DEE-SWAS
睡眠中的棘波激活的癫痫性脑病(Epileptic encephalopathy with spike-and-wave activation in sleep)EE-SWAS
眼睑肌阵挛性癫痫(Epilepsy with eyelid myoclonia)EEM
肌阵挛失神性癫痫(Epilepsy with myoclonic absences)EMA
肌阵挛-失张力性癫痫(Epilepsy with myoclonic-atonic seizures)EMAtS
热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome)FIRES
偏瘫-偏身抽搐癫痫综合征(Hemiconvulsion-hemiplegia epilepsy syndrome)HHE
Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome)LGS
光敏性枕叶癫痫(Photosensitive occipital lobe epilepsy)POLE
自限性自主性癫痫(Self-limited epilepsy with autonomic seizures)SeLEAS
自限性中央颞区棘波癫痫(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes)SeLECTS
特发性全面性癫痫(Idiopathic generalized epilepsies)
儿童失神癫痫(Childhood absence epilepsy)CAE
单纯全面强直-阵挛发作性癫痫(Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone)GTA
青少年失神癫痫(Juvenile absence epilepsy)JAE
青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy)JME
可变年龄段(Variable age)听觉性癫痫(Epilepsy with auditory features)EAF
阅读诱发性癫痫(Epilepsy with reading-induced seizures)EwRIS
家族性局灶性癫痫可变病灶型(Familial focal epilepsy with variable foci)FFEVF
家族性内侧颞叶癫痫(Familial mesial temporal lobe epilepsy)FMTLE
内侧颞叶癫痫伴海马硬化(Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis)MTLE-HS
进行性肌阵挛癫痫(Progressive myoclonus epilepsies)PME
Rasmussen综合征(Rasmussen syndrome)RS
睡眠相关高运动性(高动力性)癫痫(Sleep-related hypermotor (hyperkinetic) epilepsy)SHE